Спинальная амиотрофия |
- Акушерство
- Болезни витаминной недостаточности
- Болезни зубов и полости рта
- Болезни органов дыхания
- Болезни органов кровообращения
- Болезни органов пищеварения
- Болезни почек и мочевых путей
- Болезни системы крови
- Болезни уха, горла, носа
- Глазные болезни
- Детские болезни
- Женские болезни
- Заболевания опорно-двигательного аппарата
- Инфекционные болезни
- Кожные и венерические болезни
- Нервные болезни
- Онкология
- Профессиональные болезни
- Психические болезни
- Ревматические болезни
- Сексуальные растройства
- Хирургические болезни
- Эндокринные и обменные болезни
- Словарь терминов
Спинальная амиотрофия
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ-группа наследственных хронических заболеваний, характеризующихся прогрессирующими атрофическими парезами, обусловленными поражением передних рогов спинного мозга.
Детская спинальная амиотрофия Верднига - Гоффманна проявляется на первом году жизни. Первыми поражаются мышцы туловища и ног, позднее в процесс вовлекаются все мышечные группы, включая мышцы, иннервируемые черепными нервами. Исчезают сухожильные рефлексы. Типичны фасцикулярные подергивания. Чувствительность и тазовые функции не нарушаются. В поздних стадиях болезни развиваются контрактуры и деформации скелета. Эффективного лечения нет; болезнь через несколько месяцев или лет приводит к смерти.
Доброкачественная спинальная амиотрофия Кугельберга - Веландер. Атрофические парезы и фасцикуляции чаще всего появляются в детском и юношеском возрасте. Поражаются преимущественно проксимальные отделы конечностей. Постепенно процесс генерализуется, но больные на протяжении многих лет могут сохранять способность к самостоятельному передвижению. Параклинические данные выявляют изменения, характерные и для нейрогенной амиотрофии, и для миодистрофии. Лечение симптоматическое. Прогноз относительно благоприятный.