Поиск
Первый МГМУ им. Сеченова

Нейрофиброматоз (Neurofibromatosis), Болезнь Фон Реклингхаузена (Von Recklinghausen 'S Disease)

Нейрофиброматоз (Neurofibromatosis), Болезнь Фон Реклингхаузена (Von Recklinghausen 'S Disease)

системное врожденное заболевание, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей, растущих из оболочек нервов и еще недифференцированных (материнских) нервных клеток (см. Нейрофиброма). Эти опухоли могут образовываться в области спинномозговых нервов, их корешков, внутри черепа и в позвоночном канале и приводить к сдавлению спинного мозга с соответствующей неврологической симптоматикой. Они также могут локализоваться на различных участках тела по ходу нервов; иногда эти опухоли перерождаются в злокачественные, давая начало развитию нейрофибросаркомы (neurofibrosarcomas). Нередко у человека отмечается появление пигментированных пятен на коже (см. Пятна цвета кофе с молоком). Иногда нейрофиброматоз может сопровождаться развитием опухоли надпочечников - феохромоцитомы.